Arnold-Chiari-Malformation (ACM)

Die Arnold – Chiari – Malformation (ACM) ist eine der häufigsten embryonalen Entwicklungsstörungen und entsteht zwischen der sechsten und zehnten Schwangerschaftswoche, also bei Spina bifida Patienten erst nach der fehlerhaften Entwicklung des Neuralrohrs.

Es handelt sich hierbei um eine knöcherne Fehlbildung des Schädelrandes und der ersten Halswirbel, wodurch im Hirninnenraum nicht genügend Platz für Hirnanteile, wie zum Beispiel das Kleinhirn oder die Kleinhirntonsillen ist. Da diese Bestandteile trotzdem richtig entwickelt sind, suchen sie sich einen neuen Platz im Übergang zwischen Schädel und Wirbelsäule, wodurch die Hirnanteile in den Spinalkanal der Wirbelsäule ragen.

Das überwiegend angeborene Krankheitsbild zeigt sich meist im zweiten oder dritten Lebensjahr, erhebliche Beschwerden können aber auch erst nach 30 bis 40 Jahren zum Vorschein kommen. In sehr seltenen Fällen kann ACM auch erworben werden, zum Beispiel durch eine Geburtsverletzung oder einen Hirntumor, der dem Kleinhirn den Platz wegnimmt, so dass dieses in den Spinalkanal gedrückt wird.

Je nach Schweregrad der Verlagerung wird die Arnold – Chiari – Malformation unterteilt in vier Typen.

Typ I

Beim Typ I handelt es sich um die Verlagerung von Hirnanteilen von mindestens drei bis fünf Millimeter in den Spinalkanal. Hierbei kommt es zu Folgeerkrankungen wie zum Beispiel dem Hydrocephalus, auf den ich im weiteren Verlauf näher eingehen werde. Außerdem kommt es zu Sprech-, Empfindungs- und Koordinationsstörungen, Lähmungserscheinungen und Nystagmus, worunter man ein ständiges verdrehen der Augen oder unnatürlich schnelles Blinzeln versteht. Behandelt wird dieser Typ des Arnold – Chiari – Syndroms mithilfe einer Dekompressionsoperation, bei der die hintere Schädelgrube und das Hinterhauptsloch erweitert werden. Die möglicherweise entstandenen knöchernen Fehlbildungen werden neurochirurgisch entfernt, wodurch sich die Syring, eine Zyste im Spinalkanal, zurückbildet.

Typ II

Tritt bei den Betroffenen die Arnold – Chiari – Malformation Typ II auf, kommt es zu einer starken Verlagerung der Hirnanteile sowie zusätzlich zu einer Quetschung des Hirnstammes. Hierbei kommt es durchaus zu Symptomen, die sich von denen des ersten Typs unterscheiden. Viele Betroffene leiden an Schluckbeschwerden und Atemproblemen, da die Luftwege verengt sind. Des Weiteren kommt es bei ca. 75% zu einer Syringomyelie, also einer Zyste im Spinalkanal, die den Erkrankten weiter beeinträchtigt, da sie Nerven einengt und so körperliche Beschwerden hervorruft.

Außerdem liegt bei fast allen ein Hydrocephalus vor, der, wie auch der Arnold – Chiari – Malformation Typ II, vor allem in Verbindung mit einer Meningomyelocele auftritt und als typische Begleiterscheinung von Spina bifida bekannt ist.
Behandelt wird eine ACM vom Typ II meist mit einem operativen Verschluss der Meningomyelocele sowie der Einsetzung eines Shunts zur Behandlung des Hydrocephalus.

Neben den zwei gängigen Typen der ACM gib es einen dritten Typ, bei dem es jedoch zu einer derart starken Verlagerung der Hirnanteile sowie zu einer Verlagerung des vierten Ventrikels und einer extremen Schädigung der Hinterhirnstruktur kommt, dass Kinder mit dieser Form der Arnold – Chiari – Malformation kaum lebensfähig sind.

Über den zu Beginn erwähnten vierten Typ der ACM ist relativ wenig bekannt, sie ist charakterisiert durch eine unspezifische, zerebelläre Hypoplasie oder Aplasie, was bedeutet, dass, in diesem Fall das Kleinhirn, derart unterentwickelt ist, dass der Organismus nicht lebensfähig ist.

Im Normalfall ist eine angeborene oder erworbene Arnold - Chiari - Malformation nicht heilbar und bildet sich nicht auf natürlichem Wege zurück, jedoch ist ein Fall aus dem Nordstadtkrankenhaus in Hannover bekannt, bei dem sich innerhalb von drei Jahren die Syringomyelie mit ACM komplett zurückgebildet hat. Über diesen Fall ist jedoch sehr wenig bekannt und man kann diesen Prozess bis heute medizinisch nicht erklären.